Investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y la Universidad de Oviedo han identificado un mecanismo inédito que acelera la aterosclerosis en el síndrome de Hutchinson-Gilford, conocido como progeria, una rara enfermedad genética que causa envejecimiento prematuro y muerte temprana. Los resultados de esta investigación, publicados en la prestigiosa revista Circulation, abren una prometedora vía para el desarrollo de tratamientos dirigidos a frenar la progresión de esta patología en pacientes con progeria.

La aterosclerosis es una enfermedad en la que se acumulan células y colesterol en las arterias, formando placas que pueden obstruir el flujo sanguíneo y desencadenar eventos cardiovasculares graves como infartos o ictus. En la progeria, esta enfermedad avanza de forma acelerada, contribuyendo significativamente a la muerte precoz de los afectados, que suele ocurrir a una edad promedio de 14 a 15 años.

El estudio ha sido liderado por la Dra. Magda Hamczyk, de la Universidad de Oviedo, y el Dr. Vicente Andrés, del CNIC, quienes han descrito el proceso de transición endotelial a mesenquimal (EndMT) como un mecanismo clave en el desarrollo de la aterosclerosis precoz en pacientes con progeria. La investigación también apunta a la señalización TFGβ1-SMAD3 como una posible diana terapéutica para inhibir este proceso y reducir los síntomas de la enfermedad vascular.

Un nuevo horizonte para el tratamiento de la progeria y la aterosclerosis

Uno de los hallazgos más relevantes es la hiperactivación del proceso EndMT, que convierte a las células endoteliales en células de tipo mesenquimal, acelerando la formación de placas ateroscleróticas. Este cambio celular, según el Dr. Andrés, "favorece la acumulación de colesterol y el reclutamiento de células inmunes en las arterias, contribuyendo al endurecimiento de los vasos sanguíneos". La inhibición de este proceso mediante el fármaco SIS3 ha mostrado resultados prometedores en modelos animales, lo que sugiere una posible aplicación clínica en el futuro.

Impacto más allá de la progeria

Si bien la progeria afecta a una pequeña población, los investigadores destacan que este tipo de estudios tiene un impacto mucho más amplio, ya que los mecanismos descubiertos también podrían ser aplicables a la aterosclerosis en la población general. La aterosclerosis es la principal causa de muerte en todo el mundo, y comprender estos procesos podría llevar al desarrollo de nuevas terapias para frenar su progresión y reducir los eventos cardiovasculares en la población.

Este estudio ha sido posible gracias al apoyo del Ministerio de Ciencia e Innovación, la Agencia Estatal de Investigación y fondos europeos. La investigación es parte de un esfuerzo continuo por desentrañar los mecanismos detrás de las enfermedades cardiovasculares, con el objetivo de mejorar la calidad y esperanza de vida de los pacientes.

Con estos avances, el equipo científico de Oviedo y el CNIC refuerzan el liderazgo español en el campo de la investigación biomédica, abriendo nuevas vías para tratar tanto la progeria como otras enfermedades relacionadas con el envejecimiento acelerado.

Pie de foto: De izquierda a derecha, María J. Andrés-Manzano, Aránzazu Rosado, Rosa Mª Nevado, Pilar Gonzalo, Carlos Torroja, Paula Nogales y Vicente Andrés, investigadores del CNIC.